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Hypoplastisches Linksherz-Syndrom ist der schwerste angeborene Herzfehler

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<em>Hypoplastisches</em> Linksherzsyndrom mit kleiner linker Hauptkammer, kleiner Körperschlagader und verschlossener Körperschlagader- sowie Mitralklappe. Zeichnung: Uni-Klinikum BonnHypoplastisches Linksherzsyndrom mit kleiner linker Hauptkammer, kleiner Körperschlagader und verschlossener Körperschlagader- sowie Mitralklappe. Zeichnung: Uni-Klinikum Bonn

Meppen. Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom ist der schwerste angeborene Herzfehler und führt unbehandelt nahezu regelmäßig in der Neugeborenenperiode zum Tode. Es macht 1,6 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus.

Beim Hypoplastischen Linksherz-Syndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder gar eines Verschlusses der Mitralklappe, also der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer und/oder der Aortenklappe (Körperschlagaderklappe).

Die linke Herzkammer des Neugeborenen hat dann ein viel zu kleines Volumen und die infolge ebenfalls unterentwickelte Körperschlagader oft nur einen Durchmesser von zwei Millimetern.

Lebensnotwendig ist in dieser Situation eine Öffnung in der Vorhofscheidewand und ein offener Ductus arteriosus, also die beim ungeborenen Kind immer bestehende Gefäßverbindung zwischen der Lungenschlagader und der Köperschlagader.

Somit mischt sich das verbrauchte Blut aus den Hohlvenen mit dem sauerstoffreichen Blut aus dem linken Vorhof, das nicht über die verschlossene Mitralklappe in die linke Herzkammer und damit in die Köperschlagader fließen kann, sondern über die Öffnung in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof gelangt. Dieses Mischblut fließt über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader und von dort zu einem Teil in die Lungengefäße und zum anderen Teil über den Ductus in die Köperschlagader, in dieser Situation der einzige Zufluss zur Versorgung der lebenswichtigen Organe.

Die Mischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmem Blut führt in jedem Fall zu einer gegenüber dem normalen Sauerstoffsättigungsgehalt des Blutes erniedrigten Sauerstoffsättigung.

Eine kritische Situation tritt ein, wenn, wie nach Geburt üblich, der Ductus zuzugehen droht. Es kommt zu einer Minderdurchblutung mit ungenügender Sauerstoffversorgung der lebenswichtigen Organe und somit zu einem schweren Schockzustand des Kindes (Quelle: Fördergemeinschaft Deutsche Herzzentren).


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